Uso de concentrados de fibrinógeno para el tratamiento de la hipofibrinogenemia adquirida / Use of Fibrinogen Concentrates for the Treatment of Acquired Hypofibrinogenemia

Resumen Introducción: Un adecuado manejo del sangrado debe incluir la correcta valoración y eventual reposición de fibrinógeno. Las fuentes tradicionales de este elemento hemostático incluyen el plasma fresco congelado y los crioprecipitados. Los concentrados liofilizados de fibrinógeno humano (CFH) son una alternativa terapéutica novedosa en el mercado chileno. Objetivo: Este estudio describe el curso clínico de los primeros pacientes en nuestra institución requirentes de CFH, dentro de un algoritmo de reposición hemostática por metas. Materiales y Método: Serie de pacientes con hipofibrinogenemia secundaria a sangrado perioperatorio severo, en los que se utilizó CFH como método de reposición de fibrinógeno. Se utilizó tromboelastometría para definir dosis. Se registraron variables demográficas, operatorias, complicaciones y seguimiento hasta los 3 meses. Resultados: Se utilizaron CFH en 18 pacientes. La mediana de edad fue 40,7 (56,5-63) años y dos tercios de los pacientes fueron de sexo masculino. Fallecieron 5 pacientes de la serie. Todos los pacientes requirieron manejo posoperatorio en una unidad de cuidados intensivos. Ocho pacientes fueron sometidos a cirugía cardiaca. El uso de hemocomponentes y concentrados liofilizados fue heterogéneo, pero en todos los casos su uso fue determinado por tromboelastometría. Ningún paciente fue reintervenido a causa de sangrado posoperatorio. Conclusión: El uso de concentrados de fibrinógeno humano dentro de un algoritmo de manejo de sangrado guiado por tromboelastometría, es un recurso hemostático factible en la realidad nacional. El impacto clínico de esta intervención requiere una subsiguiente evaluación basada en la evidencia.

Introduction: An adequate bleeding management should include a proper assessment of fibrinogen values and consequent replacement. Traditional sources for this hemostatic element include fresh frozen plasma and cryoprecipitates. Lyophilized human fibrinogen concentrates are a novel therapeutic alternative for the chilean market. Aim: This study aims to describe the clinical course of the first patients in our institution receiving fibrinogen concentrates, included in a goal directed hemostatic management algorithm. Materials and Method: Case series of patients with hypofibrinogenemia secondary to severe perioperative bleeding, in which fibrinogen concentrate was used for fibrinogen replacement. Thromboelastometry was used to define dose regimens. Demographic and surgical variables, complications and follow-up up to 3 months were registered. Results: Fibrinogen concentrate was used in 18 patients. Median age was 40.7 (56.5-63) years, and two thirds of the patients were male. Five patients died. All of the cases required postoperative intensive care. Eight patients underwent cardiac surgery. There was a heterogenic use of blood derived products and lyophilized concentrates, but in all cases its use was guided by thromboelastometry. No patients needed a secondary exploration due to bleeding. Conclusion: The use of human fibrinogen concentrate included in a bleeding management algorithm is a feasible hemostatic resource in the chilean current situation. The clinical impact of this intervention requires further evidence-based evaluation.

Early administration of fibrinogen concentrate in patients with polytrauma with thromboelastometry suggestive of hypofibrinogenemia: A randomized feasibility trial

OBJECTIVE: To evaluate the clinical effects of early administration of fibrinogen concentrate in patients with severe trauma and hypofibrinogenemia. METHODS: We conducted an open randomized feasibility trial between December 2015 and January 2017 in patients with severe trauma admitted to the emergency department of a large trauma center. Patients presented with hypotension, tachycardia, and FIBTEM findings suggestive of hypofibrinogenemia. The intervention group received fibrinogen concentrate (50 mg/kg), and the control group did not receive early fibrinogen replacement. The primary outcome was feasibility assessed as the proportion of patients receiving the allocated treatment within 60 min after randomization. The secondary outcomes were transfusion requirements and other exploratory outcomes. Randomization was performed using sequentially numbered and sealed opaque envelopes. ClinicalTrials.gov: NCT02864875. RESULTS: Thirty-two patients were randomized (16 in each group). All patients received the allocated treatment within 60 min after randomization (100%, 95% confidence interval, 86.7%-100%). The median length of intensive care unit stay was shorter in the intervention group (8 days, interquartile range [IQR] 5.75-10.0 vs. 11 days, IQR 8.5-16.0; p=0.02). There was no difference between the groups in other clinical outcomes. No adverse effects related to treatment were recorded in either group. CONCLUSION: Early fibrinogen replacement with fibrinogen concentrate was feasible. Larger trials are required to properly evaluate clinical outcomes.

Afibrinogenemia Congénita. Reporte de un Caso

La afibrinogenemia congénita, descrita en 1920, es un raro transtorno hemorrágico de carácter autosómico recesivo. Estos pacientes a pesar de tener una sangre totalmente incouguable, no suelen presentar graves hemorragias o hemertrosis espontaneas, pero los traumatismos o las intervenciones quirurgicas pueden ir seguidas de graves hmorragias. En el siguiente articulo se presenta el caso de una paciente de 2 meses de edad que se hospitalizo en el servicio de pediatria del Hospital de la Victoria en Santafé de Bogotá (Colombia) y que cumplio con los criterios clinicos y paraclinicos para dicha entidad

Danazol en hipofibrinogenemia congénita: dos efectos paradójicos / Danazol in congenital hipofibrinogenemia: 2 paradoxical responses

Se presentan dos pacientes con hipofibrinogenemia congénita y manifestaciones de sangrado post-quirúrgico, tratados con el andrógeno atenuado, danazol, a razón de 600 mg/día. En un caso, los niveles de fibrinógeno aumentaron y el enfermo tuvo una mejoría clínica notable.En el otro caso los niveles de fibrinógeno disminuyeron, aparecieron datos de fibrinolisis y la enferma agravó sus manifestaciones de sangrado. Se discuten las posibles explicaciones a estos efectos paradójicos, señalándose el empleo cuidadoso que de este fármaco debe hacerse en pacientes con alteraciones hereditarias de los mecanismos de coagulación

El síndrome de defibrinación aguda en tocoginecología: nuestra experiencia / Acute defibrination syndrome in tocogynecology: our experience

En 10 casos de hipo y afibrinogenemias secundarias relacionadas a la tocoginecología, se usó aprontinina, 200.000 a 400.000 unidades em bolo lento endovenoso seguido de un goteo de 1 a 2 millones de unidades por día. La respuesta rápida uniforme y sin efectos colaterales permite afirmar que justifica su uso en la emergencia de la desfibrinación. Esta puede diagnosticarse con aproximación, si no se cuenta con un laboratorio de hemostasia reconociendo el defecto por observación del coágulo